Associazione Tutela Ciechi Siena

Glaucoma, il ladro silenzioso della vista.

Il Glaucoma è un gruppo di patologie oculari, il cui danno si esplica nella perdita progressiva di fibre nervose del nervo ottico, con conseguente compromissione del campo visivo. Il campo visivo è lo spazio percepito da ciascun occhio, e la conseguenza del glaucoma consiste nella riduzione più o meno diffusa di tale spazio percepito, fino alla cecità nei casi più estremi. Generalmente, essendo una malattia asintomatica, la diagnosi è fatta casualmente, durante una visita oculistica di routine, che potrà rilevare la predisposizione a tale malattia o lo sviluppo in atto del danno.

Definizione

Una vecchia definizione del glaucoma, implicava che per fare una diagnosi della malattia occorrevano l’evidenza di tre segni: tono oculare elevato, escavazione della papilla ottica e danno al campo visivo. Dal 1996 l’American Academy of Ophthalmology ha stabilito una nuova definizione del glaucoma cronico ad angolo aperto: “è una neurotticopatia su base multifattoriale in cui si verifica una perdita caratteristica delle fibre del nervo ottico”. Ciò implica che il glaucoma in una fase precoce può essere caratterizzato da campi visivi perfettamente normali e quindi nella nuova definizione della malattia non deve essere necessariamente presente un deficit funzionale rilevabile all’esame del campo visivo o un aumento della pressione oculare.

Epidemiologia

Il glaucoma è la prima causa al mondo di cecità irreversibile ed è stato stimato che le persone affette siano circa 90 milioni. Negli U.S.A, inoltre, è stato calcolato che circa due milioni di americani sono affetti da glaucoma, ma approssimativamente la metà di essi lo ignora, favorendo così senza saperlo la progressione della malattia. Per quanto riguarda l’Italia, lo studio Egna-Neumarkt, condotto su una popolazione di circa 5000 persone del Trentino Alto Adige, ha trovato una prevalenza della malattia pari a 1,4%. Il glaucoma viene in genere considerato una patologia dell'età avanzata (infatti l’invecchiamento è un fattore di rischio che aumenta l’incidenza da 4 a 10 volte rispetto alla fascia di età più bassa), però può presentarsi in qualsiasi fascia di età, rendendosi molto insidioso e quindi terribilmente pericoloso nella fascia di età giovanile, considerata statisticamente “poco” a rischio.

Fattori di Rischio

Età. L’invecchiamento è il maggiore fattore di rischio per il glaucoma, anche se tale correlazione non è stata quantificata in modo preciso.
Razza. La maggior parte dei lavori scientifici indica una forte prevalenza ed una comparsa più precoce del glaucoma nella etnia africana. Probabilmente la diffusa ipertensione e anemia in questa popolazione è un fattore favorente all’anemia del nervo ottico e quindi al danno glaucomatoso.
Familiarità. La comunità scientifica internazionale sta sviluppando studi per comprendere quanti e quali geni siano coinvolti nel glaucoma poiché tutt’ora non esistono fattori genetici ben documentati che evidenzino una singola precisa implicazione. E’ probabile che complessi ed eterogenei fattori siano coinvolti, anche indirettamente . Sicuramente esistono familiarità ben documentate con ereditarietà glaucomatosa di tipo autosomico dominante e di tipo autosomico recessivo.La pressione intraoculare (IOP). La pressione endo-oculare è il risultato fra la produzione di un liquido (l’umore acqueo) che avviene nel corpo ciliare e la sua eliminazione che avviene attraverso il trabecolato, una struttura posta tra la cornea e l’iride. Per comprendere meglio l’idrodinamica oculare, possiamo immaginare il sistema idraulico di un lavandino, dove esiste un rubinetto (che corrisponde al corpo ciliare dell’occhio), un bacino di raccolta del liquido (che nel lavandino è una conca aperta e nell’occhio collima con uno spazio chiuso rappresentato dalla camera anteriore) ed un sistema di drenaggio che nel lavabo è dato dal tubo di scarico e nell’occhio dal trasecolato. Fintanto che all’aumentare dell’erogazione del rubinetto, l’acqua riesce a defluire nella stessa quantità attraverso il tubo di scarico, il sistema rimane in equilibrio. Il problema insorge se lo scarico non riesce ad eliminare la quantità di liquido erogata dal rubinetto, sia per un’eccessiva portata di acqua che per un’ostruzione parziale dello scarico: nel lavandino l’acqua travasa, nell’occhio aumenta la pressione interna, essendo quest’ultimo un sistema chiuso.

La IOP è sicuramente il fattore di rischio conosciuto più importante per il glaucoma, ed in tutti gli studi clinici esiste un forte rapporto di causalità tra incremento della pressione oculare e glaucoma. Infatti tutti gli studiosi sono concordi nell’affermare:
la prevalenza del glaucoma aumenta all’aumentare della IOP; trattamento (medico, laser, chirurgico) che favorisca la riduzione della IOP risulta valido nel rallentare la progressione del danno al campo visivo;soggetto affetto da glaucoma, tende a peggiorare il campo visivo più rapidamente nell’occhio con la IOP più elevata, rispetto all’altro occhio con la pressione più bassa.

Nella popolazione normale, il range di normalità della pressione oculare è compreso fra 11 e 21 mmHg. Come potremo leggere dalle seguenti considerazioni, il singolo valore della pressione oculare non ha nessun significato ai fini diagnostici di “normalità” o “patologicità”, poiché molti fattori interagiscono nella diagnosi finale. Esistono pazienti con IOP patologiche di 14 mmHg e persone con pressioni anche di 26 mmHg senza che manifestino un danno glaucomatoso.

La IOP presenta delle variazioni sia giornaliere che di ora in ora. Nel corso della giornata presenta un ritmo circadiano, che risente dei ritmi giorno/notte, con valori massimi tra le ore 8 e le ore 11 del mattino e valori minimi durante le ore notturne (tra mezzanotte e le ore 2 del mattino). Tali variazioni, della entità di 3-5 mmHg, sono più ampie nella popolazione non controllata con farmaci rispetto a quella sotto terapia.

Lo spessore centrale della cornea. Occhi con cornee più sottili sono più a rischio di sviluppare glaucoma. Per comprendere meglio il concetto possiamo paragonare il comportamento di un palloncino usato per le decorazione delle feste per bambini (quindi con pareti sottili) con quello di un pallone di cuoio (avente pareti spesse). Gonfiandoli con la stessa entità di pressione di aria, otteniamo lo scoppio del primo e non del secondo. Il danno glaucomatoso indotto dalla IOP sarà maggiore negli occhi con pareti sottili rispetto a quelli con pareti spesse. Nella pratica clinica viene misurato lo spessore corneale, che nella popolazione normale è di 545 µm.

Fattori Circolatori. Pressione arteriosa Il danno al nervo ottico può essere causato della bassa perfusione ematica. Troviamo riscontro di tale evenienza nei pazienticon forti cadute di pressione notturna e nei pazienti ipertesi in terapia â-bloccante con pressioni notturne molto basseAl contrario, i pazienti ipertesi di età inferiore a 60 anni presentano un rischio inferiore di danno glaucomatoso poiché in essi la perfusione del nervo ottico è migliore. Purtroppo nel lungo periodo l’ipertensione diventa un fattore negativo poiché si viene a sviluppare un danno al microcircolo e conseguentemente alla perfusione del nervo ottico.

Vasospasmo. Un’alterata autoregolazione vascolare che sviluppino vasospasmo e quindi riduzione della perfusione ematica al nervo ottico come l’emicrania oculare e la malattia di Reynaud sono stati proposti come fattori di rischio per il glaucoma.Aggregazione cellule ematiche Tutte le patologie con tendenza alla aggregazione dei globuli rossi e delle piastrine aumentano il rischio di ostruzione della microcircolazione del nervo ottico con conseguenza di ipoperfusione e danni ischemici. Il diabete è fra queste la malattia più diffusa fra la popolazione. Fattori legati ad abitudini. Il colletto stretto della camicia o un nodo stretto della cravatta possono aumentare la IOP attraverso un aumento della pressione venosa dei vasi del collo.

Il caffè può aumentare la pressione oculare di 3 mmHg.
Il fumo e il tabacco o il consumo di alcool non risultano significativamente associati a glaucoma, anche se concorrono nel tempo al danno micro circolatorio e quindi alla riduzione della perfusione del nervo ottico, causa di danno glaucomatoso.

Patogenesi
Il glaucoma può essere classificato in glaucoma ad angolo aperto e in glaucoma ad angolo chiuso (o da chiusura d'angolo) a secondo delle caratteristiche anatomiche dell’occhio e quindi del meccanismo di ostruzione al deflusso dell’umore acqueo.

Il sistema di deflusso dell'occhio (lo scarico idrico, rapportandolo ad un sistema idraulico) è localizzato nell'angolo della camera anteriore, uno spazio anatomico compreso tra iride e cornea. In questa sede è localizzato il trasecolato (una struttura che possiamo considerare come una grata all’inizio di un canale di deflusso), dopo il quale l’umore acqueo defluisce nel sangue dopo aver attraversato il canale di Schlemm, i canali intrasclerali e le vene episclerali e congiuntivali. In condizioni normali è responsabile dall'83 al 96% del deflusso dell'umore acqueo.
Glaucoma ad angolo aperto. E’ presente un aumento della pressione oculare in presenza di un angolo irido corneale aperto, cioè ben visibile all’esame con una lente particolare chiamata Goldmann. L'aumento della pressione si verifica perché si è venuto a creare un ostacolo al deflusso per una compromissione del sistema di filtraggio (il trabecolato appunto). La causa può essere l’invecchiamento con la sclerosi e la progressiva ostruzione delle maglie del trabecolato, l’ostruzione delle maglie del trabecolato per opera del pigmento irideo (glaucoma pigmentario), una infiammazione interna dell’occhio che danneggia il trabecolato temporaneamente, o permanentemente se l’infiammazione dura nel tempo (glaucoma infiammatorio), il cortisone, che in alcuni pazienti blocca il sistema di “pulizia” del trasecolato inducendo un blocco del sistema di filtraggio per l’accumulo dei “detriti cellulari e molecolari” presenti normalmente nell’umore acqueo ecc..

In questi pazienti l’aumento della pressione oculare è lenta, progressiva e senza alcun sintomo nella maggioranza dei casi. E’ come se ogni giorno venissimo caricati sulle spalle da una moneta da 10 centesimi. Arriveremmo a portare nel corso degli anni un peso notevole, con danni alla nostra colonna vertebrale, senza rendercene conto. La scoperta del problema avviene solitamente casualmente, durante una visita occasionale.

Glaucoma ad angolo chiuso. Il normale drenaggio dell'umore acqueo è impedito in maniera sufficiente da una ostruzione meccanica data dallo spazio ristretto tra iride e cornea. La causa più frequente si riscontra nella struttura anatomica dell’occhio ipermetrope, che presentando un occhio più piccolo rispetto al normale anche lo spazio tra iride e cornea appare ristretto. I miopi al contrario, possedendo un occhio di dimensioni maggiori della norma, hanno uno spazio irido-corneale più ampio e conseguentemente non conoscono tale problematica.

La pressione oculare è solitamente a valori normali, ma in seguito alla dilatazione della pupilla (midriasi), la IOP sale rapidamente a valori molto alti. La midriasi è causa dell’ipertono poiché l’iride si comporta come una tenda: quando una tenda è chiusa, situazione analoga a quando la pupilla è ristretta, cioè in miosi, ha uno spessore minimo (quello della stoffa); quando la tenda è aperta ed accostata al margine della finestra come spessore occupa maggior posto, al pari della pupilla dilatata (midriasi). Una pupilla si dilata naturalmente la notte, durante il sonno e per un’emozione o farmacologicamente durante una visita oculistica o durante un intervento in anestesia generale. La pressione oculare alta, improvvisa si manifesta con dolore, molte volte anche estremo, e con una sensazione di annebbiamento e di vedere le luci come fari nella nebbia. Molte volte si ha una risoluzione spontanea dell’attacco acuto di glaucoma anche se in molti casi solo dopo un trattamento farmacologico, laser o chirurgico è possibile risolvere il problema.

Diagnosi

La diagnosi precoce del glaucoma è essenziale per prevenire il danno al campo visivo. Nella maggior parte dei pazienti i sintomi non sono presenti, e solo un’approfondita visita oculistica può rivelare la presenza della malattia.
Esami diagnostici del glaucoma:

Il Campo Visivo.

Il campo visivo è la porzione di spazio che un occhio immobile riesce a percepire davanti a sé. L’estensione del campo visivo si misura in gradi e normalmente si estende 60° nasalmente (il naso limita la visione dello spazio mediano), 50° superiormente (l’arcata orbitaria superiore limita lo spazio visivo superiore), 90° temporalmente e circa 70° inferiormente. Nel campo visivo è presente una zona che non presenta percezione visiva, la "macchia cieca", e corrisponde al nervo ottico: è situata circa 10°- 20° temporalmente alla fissazione. L’esame può essere eseguito con strumenti computerizzati o manuali, non è invasivo, e richiede al paziente solo un po’ di attenzione e collaborazione. L’esame consiste nel dover premere un pulsante alla comparsa di uno stimolo luminoso puntiforme di grandezza e intensità variabile. Il glaucoma provoca un danno retinico, riducendo la sensibilità retinica allo stimolo luminoso fino alla cecità assoluta nei casi più gravi. L’area del campo visivo danneggiata può essere più o meno estesa, con una perdita di sensibilità limitata (scotoma relativo, dove lo stimolo è percepito solo ad intensità più elevate) o assoluta (lo scotoma “assoluto” è quando in una determinata area del campo visivo non viene percepito neanche lo stimolo a più alta intensità). Il campo visivo è un esame fondamentale per lo studio della patologia glaucoma tosa, poiché ci permette di valutare la sofferenza del nervo ottico, indipendentemente dal tono endoculare che apparentemente può essere completamente normale. L’esame deve essere eseguito ogni 3 mesi - 1 anno a seconda della valutazione dello specialista e dell’andamento della patologia.

La Tonometria.

La tonometria misura la pressione dell’umore acqueo, il liquido all’interno dell’occhio e consiste nell’applicare sulla cornea una forza in grado di produrre una deformazione del bulbo: maggiore sarà la forza che dovremo applicare sulla cornea per deformarla e maggiore sarà la pressione interna dell’occhio. La curva tonometrica fa parte degli esami di screening per la corretta diagnosi di glaucoma ed del follow up dei pazienti glaucomatosi. Dal momento che la pressione oculare ha un andamento circadiano (ha dei valori massimi la mattina e dei valori minimi la sera) molte volte è utile la monitorizzazione dei valori pressori durante tutta la giornata. La curva tonometrica consiste nella misurazione della pressione intraoculare ad intervalli regolari per più volte durante il corso della giornata.
La Pachimetria La pachimetria corneale è la misura dello spessore corneale, cioè della lente oculare più anteriore dell’occhio.Lo spessore “normale” della cornea al centro è di poco superiore a mezzo millimetro (520-540 µ). L’importanza di questo esame consta nel fatto che una cornea sottile o troppo spessa falsa l’interpretazione del valore tonometrico (della pressione oculare cioè). Infatti cornee sottili sono indice di occhi maggiormente suscettibili al danno glaucoma toso (analogamente ad un palloncino con pareti sottili che più facilmente scoppierà a valori di pressione anche bassi), mentre corne spesse sono tipiche di occhi più resistenti al danno (un pallone di cuoio, con pareti spesse, ha una maggiore resistenza alla pressione interna). La pachimetria si esegue in modo rapido e con minimo disagio per chi vi si sottopone, ma richiede sofisticate apparecchiature. Nella pratica per l’esecuzione dell’esame è necessario instillare una goccia di collirio anestetico nell’occhio da esaminare, ed appoggiare sulla cornea per pochi istanti una sonda simile ad una piccola penna.

OCT

L'OCT (Optical Coherence Tomography), in grado di individuare danni dello stesso nervo prima che compaiano alterazioni del campo visivo, attraverso lo studio dello spessore delle fibre del nervo ottico. La tomografia a coerenza ottica è un esame non invasivo, che tramite una metodica tomografica, fornisce in vivo immagini dei tessuti in esame, analogamente alla TAC o alla RMN. Le sezioni ottiche della retina che si ottengono hanno una risoluzione superiore a quella ottenibile con gli ultrasuoni.

Terapia

Terapia farmacologica.

La terapia medica del glaucoma serve a ridurre la pressione oculare in modo tale che il nuovo valore pressorio ottenuto non sia più nocivo per il nervo ottico. L’abbassamento della pressione oculare, ottenuto farmacologicamente, ha una durata limitata alla presenza del farmaco nell’occhio (12-24 ore), dopodiché la pressione tende progressivamente ad alzarsi fino a tornare ai valori iniziali. E’ possibile capire che la terapia del glaucoma, dopo che è stata iniziata, è a vita e probabilmente dovrà essere incrementata nel corso degli anni sia per un effetto legato all’invecchiamento delle strutture trabecolari, sia per un peggioramento della patologia nel corso degli anni che per una riduzione dell’effetto farmacologico. Se devono essere assunti più colliri alla stessa ora, è bene attendere qualche minuto tra la somministrazione del primo e quella del secondo.

FARMACO
MECCANISMO D’AZIONE
EFFETTI COLLATERALI

Agonisti colinergici (parasimpaticomimetici): sono quei principi attivi che imitano le azioni del sistema nervoso parasimpatico, comportandosi come il neurotrasmettitore acetilcolina. Carbacolo, pilocarpina, aceclidina
Agiscono sulla pupilla, restringendola (miotici), consentendo di aprire e stirare il trasecolato. Sono la terapia d’elezione del glaucoma a chiusura d’angolo
Possono causare congiuntivite, irritazione e bruciore oculare, lacrimazione e miopia.

Beta bloccanti

Timololo, Betaxololo, Carteololo, Levobunololo, Metipranololo
riducono la produzione di umore acqueo da parte del corpo ciliare per un 24-48%
Diminuzione della frequenza e della contrazione cardiache; abbassamento della pressione arteriosa sistemica; aumentano i trigliceridi plasmatici e diminuiscono i lipidi plasmatici ad elevata densità; aumentano la resistenza respiratoria, specie nelle forme reattive di asma e di bronchite cronica, e pertanto sono controindicati nei pazienti con malattie respiratorie. Gli effetti collaterali a livello del Sistema Nervoso Centrale includono affaticamento, depressione, ansia, confusione, allucinazioni, perdita di memoria, psicosi e disorientamento, diminuzione della libido ed impotenza.Sono stati segnalati casi di sindrome di Raynaud.
Agonisti adrenergici (simpaticomimetici): sono i principi attivi che imitano le azioni della noradrenalina, il neurotrasmettitore del sistema nervoso simpatico.

Clonidina, apraclonidina, brimonidina, dipivefrina.

riducono il flusso sanguigno nel corpo ciliare diminuendo, di conseguenza, la produzione di umor acqueo.
retrazione della palpebra superiore, sbiancamento della congiuntiva, bruciore, sensazione di corpo estraneo, mal di testa, insonnia congiuntiviti allergiche, effetti sedativi ed avere una potenziale attività simpatomimetica sistemica.La Brimonidina dovrebbe essere usata con cautela nei bambini, dal momento che potrebbe portare ad arresto respiratorio.

Derivati dalle prostaglandine e prostamidi.

( Latanoprost, Travoprost, Unoprostone e Bimatoprost ) Incrementano il deflusso uveosclerale.

Un uso continuo di Latanoprost stimola i melanociti iridei che aumentano la produzione di melatonina, e questo provoca una iperpigmentazione permanente dell’iride.Altri eventi avversi legati al farmaco sono: aumento del numero e della lunghezza delle ciglia, iperemia oculare, iperpigmentazione delle palpebre. Sono noti anche alcuni effetti sistemici associati a Latanoprost, quali cefalea, ipertensione e dolori muscolari
inibitori della anidrasi carbonica ( Dorzolamide e Brinzolamide ) uso topico; (Acetazolamide) somministrata per os.
riducono la produzione di umore acqueo attraverso l’inibizione dell’enzima anidrasi carbonica
L'anidrasi carbonica è un enzima presente a livello renale e oculare, bloccandola si ottiene un effetto diuretico e una minor produzione di umor acqueo, quindi una riduzione della pressione endoculare. I farmaci di questa classe possono dare febbre e rash cutaneo, inoltre potenziano l'azione degli antidepressivi triciclici, mentre riducono l'effetto dell'acido acetilsalicilico e del litio. Il farmaco per via orale può dare perdita di Sali minerali con formazione di parestesie.

Inoltre è bene che il paziente informi il proprio medico di famiglia di essere in trattamento per il glaucoma; alcuni tranquillanti, antiasmatici o farmaci per l’apparato digerente devono essere usati con precauzione per il loro possibile effetto sulla pressione oculare.
Infine si ricorda ai pazienti affetti di glaucoma che l’assunzione di liquidi, acqua compresa, in quantità esagerata ed in tempi troppo ravvicinati può contribuire all’aumento della pressione oculare (questo vale anche per bevande contenenti caffeina).

Trattamenti Laser.

La terapia laser può essere usata, come prima scelta, al posto della terapia con farmaci, o in aggiunta quando vogliamo ottenere un effetto più rimarcato.Il trattamento è effettuato appoggiando all'occhio del paziente una apposita lente a contatto che permette di focalizzare il raggio laser, dopo aver instillato alcune gocce di collirio anestetico ed uno speciale gel protettivo. L'intervento risulta solitamente indolore. La durata complessiva del trattamento è di pochi minuti.

Trattamento
Indicazioni
Meccanismo di azione
Note
Trabeculoplastica ALT (Argon Laser Trabeculoplasty)

Si pratica con Argon Laser.

Glaucoma cronico ad angolo aperto.

Tramite fotocoagulazione, vengono. Lo stiramento del trabecolato indotto dalla coartazione del punto colpito dal laser, favorisce un allargamento delle maglie del trabecolato sclero-corneale. Ciò comporta un aumento del flusso dell'acqueo con conseguente riduzione della pressione oculare
E’ un trattamento che non può essere ripetuto più di due volte poiché gli effetti positivi verrebbero vanificati dalle fotocoagulazioni indotte.
Si può avere un marcato aumento della IOP poche ore dopo il trattamento. Soltanto il 60 % circa dei pazienti risponde alla terapia. La durata della riduzione pressoria eventualmente conseguita non supera i tre anni.
Iridectomia

Si pratica con Nd:Yag Laser

Glaucoma ad angolo stretto.
Viene praticato un forellino sull'iride per permettere una comunicazione tra la camera anteriore e quella posteriore facilitando il passaggio tra le due camere
Può essere praticato il trattamento sia per la risoluzione di un attacco acuto che per la prevenzione di esso.
Gonioplastica

Si pratica con Argon Laser.
Glaucoma cronico ad angolo aperto con anomalia di posizione dell’iride
Si determina una contrazione ed un appiattimento dell'iride e, quindi, una apertura dell'angolo irido-corneale

Fotocoagulazione del corpo ciliare

Si pratica con il laser a Diodi, Nd:Yag laser
Glaucoma avanzato (spesso allo stadio terminale), e a occhi con glaucoma refrattario alla maggior parte o a tutti gli altri trattamenti.
Ha lo scopo di determinare una lesione del corpo ciliare per ridurre la produzione dell'acqueo e quindi del tono oculare
Si ottiene lo stesso risultato anche con la Ciclocriocoagulazione. Circa il 60-70% dei pazienti mostra una riduzione della PIO soddisfacente (una riduzione del 30% della pressione). Complicanze possono essere rappresentate dall’uveite e dalla ipotonia (per un effetto eccessivo del trattamento).
SLT Selective Laser Trabeculoplasty

Si pratica con Nd:Yag Laser

Glaucoma cronico ad angolo aperto.
Il laser stimola, con un processo fotochimico, il trabecolato senza traumatizzarlo o danneggiarlo (come con il trattamento ALT) innescando un processo fisiologico che ripristina la pressione intraoculare. Lo scopo è di stimolare
meccanismi naturali di rigenerazione del tessuto,senza che le cellule non-pigmentate
circostanti vengano interessate o danneggiate.

La SLT è una procedura delicata, non termica e non invasiva: questo permette la ripetizione del trattamento, se necessario, tende a ridurre la pressione endoculare di 4-5 mm di mercurio